El neuroblastoma olfatorio es un cáncer poco frecuente que comienza en la parte alta de la nariz, cerca de los nervios del olfato. Los síntomas tempranos del neuroblastoma olfatorio pueden incluir nariz tapada, sangrado nasal, disminución del sentido del olfato o presión alrededor de los ojos y los senos paranasales. Se detecta con mayor frecuencia en adultos, pero puede aparecer a distintas edades. No todas las personas tendrán la misma experiencia, y algunos tumores crecen lentamente mientras que otros se diseminan y pueden poner en peligro la vida. El tratamiento suele incluir cirugía y radioterapia, y algunas personas también necesitan quimioterapia.
¿Cuántas personas viven con Olfactory neural tumor?
El tumor neural olfatorio, también llamado neuroblastoma olfatorio, es tan raro que no existe una estimación mundial actual y constante de cuántas personas viven con él en una única fuente autorizada. Lo mismo ocurre en los Estados Unidos; los datos poblacionales más conocidos informan principalmente de casos nuevos, en lugar del total de personas que viven con la enfermedad, con alrededor de 0.4 casos nuevos por cada 1 millón de personas al año en EE. UU. (SEER, 2013).
Descripción general
Olfactory neural tumorSíntomas
El tumor neural olfatorio a menudo causa congestión nasal de un solo lado, sangrados nasales repetidos y una disminución del sentido del olfato. A medida que crece, algunas personas también desarrollan presión facial, dolores de cabeza o cambios en la visión.
Perspectivas y Pronóstico
El tumor neural olfatorio a menudo puede tratarse con éxito, especialmente cuando se detecta antes de que se extienda más allá de la cavidad nasal. El pronóstico depende del estadio, el grado y la respuesta a la cirugía y la radioterapia. El seguimiento a largo plazo es importante porque este tumor puede reaparecer años después.
Causas y factores de riesgo
Se desconoce la causa exacta del tumor neural olfatorio. La mayoría de los casos no están relacionados con cambios genéticos heredados, y no se ha demostrado ningún factor de riesgo claro relacionado con el estilo de vida. Puede aparecer a cualquier edad, aunque a menudo se diagnostica en adolescentes y en la mediana edad.
Influencias genéticas
En el tumor neural olfatorio, la genética suele importar más en el propio tumor que en lo que heredas de tus padres. La mayoría de los casos no se transmiten claramente en las familias, pero los cambios genéticos en las células tumorales pueden ayudar a orientar la investigación y, a veces, el tratamiento.
Diagnóstico
El tumor neuroectodérmico olfatorio se diagnostica mediante una exploración nasal, pruebas de imagen como una CT o una MRI, y una biopsia para confirmar el tipo de tumor. El diagnóstico del tumor neuroectodérmico olfatorio también puede incluir comprobar hasta qué punto se ha extendido.
Tratamiento y medicamentos
El tratamiento del tumor neural olfatorio suele incluir cirugía para extirpar el tumor, seguida de radioterapia. Algunas personas también necesitan quimioterapia, especialmente si el tumor se ha diseminado o ha recidivado. La atención suele estar a cargo de un equipo especializado en cáncer de oído, nariz y garganta.
Síntomas
Un tumor neuroectodérmico olfatorio suele causar primero signos en un lado de la nariz y alrededor de este, por lo que puede parecer un problema persistente de los senos paranasales. Al inicio, esto puede manifestarse como congestión continua, disminución del sentido del olfato o sangrado de una fosa nasal. A medida que crece, el tumor neuroectodérmico olfatorio también puede causar presión facial, dolor de cabeza, cambios en los ojos o un bulto en el cuello.
Una fosa nasal puede sentirse constantemente tapada, y los tratamientos habituales para el resfriado o las alergias pueden ayudar poco. Este es uno de los signos tempranos del tumor neuroectodérmico olfatorio, sobre todo cuando reaparece una y otra vez en el mismo lado.
El sangrado de una fosa nasal puede aparecer de forma intermitente o hacerse más frecuente con el tiempo. Algunas personas solo notan trazas de sangre en un pañuelo, mientras que otras tienen un sangrado más abundante.
La comida puede parecer menos sabrosa porque el sentido del olfato disminuye. Muchas personas que viven con tumor neuroectodérmico olfatorio lo notan de forma gradual, en vez de de golpe.
Puede aparecer goteo nasal, goteo posnasal o sinusitis repetidas cuando el tumor bloquea el flujo de aire y el drenaje normales. En el día a día, puede sentirse como un problema de los senos paranasales que nunca desaparece del todo.
¿Cómo suelen las personas notar Olfactory neural tumor por primera vez?
Las personas suelen notar por primera vez un tumor neural olfatorio cuando la obstrucción nasal unilateral no desaparece, a menudo junto con sangrados nasales frecuentes, disminución del sentido del olfato o sensación de presión alta en la nariz, entre los ojos. A medida que el tumor crece, algunas personas también pueden desarrollar dolor de cabeza, síntomas repetidos parecidos a los de la sinusitis que no mejoran como se espera, o hinchazón alrededor del ojo y cambios en la visión, aunque esto suele ocurrir más tarde y no al inicio. Como estas señales de alarma tempranas pueden parecerse a problemas comunes de la nariz o los senos paranasales, muchas personas con un tumor neural olfatorio primero notan que los síntomas son persistentes, aparecen sobre todo en un solo lado o vuelven una y otra vez a pesar del tratamiento habitual.
Tipos de Olfactory neural tumor
El tumor neural olfatorio puede manifestarse con varios patrones de signos, en lugar de presentarse como tipos de enfermedad claramente separados. Los signos iniciales del tumor neural olfatorio suelen empezar en la nariz, pero pueden extenderse si el crecimiento presiona zonas cercanas como los senos paranasales, los ojos o la base del cráneo. Los signos no siempre son iguales en todas las personas. En muchas, esto puede significar meses de lo que parece un problema persistente de los senos paranasales de un solo lado antes de que se encuentre la causa.
Obstrucción nasal
Muchas personas con tumor neural olfatorio notan al principio congestión persistente, por lo general más en un lado de la nariz. Puede parecer que nunca puedes despejar del todo ese lado, incluso después de que los signos de resfriado o alergia deberían haber pasado.
Sangrado o secreción
Algunas personas que viven con tumor neural olfatorio tienen sangrados nasales repetidos o una secreción nasal con sangre. Al principio puede ser leve y ocasional, y esa es una de las razones por las que puede confundirse con irritación o problemas de los senos paranasales.
Cambios en el olfato
Algunas personas pueden notar que su sentido del olfato se debilita o cambia con el tiempo. Una persona puede darse cuenta sobre todo de que la comida tiene menos sabor, mientras que otra percibe un olor extraño que en realidad no existe.
Ojo o cabeza
Si el tumor crece más allá de la zona nasal, los signos pueden incluir presión facial, dolor de cabeza, visión doble o un ojo abultado. Estos signos son menos frecuentes al inicio, pero pueden indicar que el tumor está afectando estructuras cercanas.
¿Puedo ralentizar la aparición de los síntomas?
Probablemente no. Para este tumor poco frecuente que comienza en la parte alta de la nariz, no hay pruebas sólidas de que la dieta, el ejercicio, el sueño, los suplementos ni otros cambios en el estilo de vida puedan retrasar de forma significativa el momento en que empiezan los síntomas, porque sus causas todavía no se entienden bien; la investigación sigue en curso, pero no se conocen medidas claras para reducir el riesgo. Tampoco se recomiendan pruebas de cribado rutinarias ni medicamentos preventivos para las personas sin síntomas, así que la medida más útil es consultar pronto ante signos de alarma como obstrucción nasal persistente de un solo lado, sangrados nasales repetidos o disminución del sentido del olfato, lo que no puede prevenir el tumor, pero sí puede ayudar a que recibas atención antes.
Lo que la genética puede decirte sobre los síntomas
Para las personas que viven con un tumor neuroectodérmico olfatorio, la genética por lo general no puede predecir con exactitud los síntomas que tendrás, porque los síntomas dependen sobre todo de dónde crece el tumor y de cuánto afecta a las estructuras cercanas de la nariz, los senos paranasales, la órbita o el cerebro. La mayoría de los casos no son claramente hereditarios, pero los cambios que se encuentran en el propio tumor pueden ayudar a los médicos a entender con qué rapidez es probable que crezca o cuán agresivo puede ser, lo que puede influir en lo graves que lleguen a ser los síntomas y en la rapidez con que aparezcan. En resumen, la genética puede ofrecer algunas pistas sobre el comportamiento del tumor, pero todavía no es una forma fiable de predecir el patrón específico de síntomas ni la edad de inicio en la mayoría de las personas.
Causas y Factores de Riesgo
En muchas personas, las causas exactas del tumor neural olfatorio no están claras. Parece comenzar cuando las células relacionadas con el olfato, situadas en la parte alta de la nariz, empiezan a crecer de forma anormal. Los investigadores todavía están aprendiendo cómo encajan todas estas piezas. La mayoría de los casos no se heredan de forma clara, y no se ha demostrado que ningún hábito de vida, como fumar, el consumo de alcohol o la dieta, cause el tumor neural olfatorio. La edad y algunas exposiciones laborales o ambientales se han estudiado como posibles factores de riesgo para el tumor neural olfatorio, pero no se ha confirmado ningún desencadenante único.
¿Cuáles son las causas o factores de riesgo más comunes?
En la mayoría de las personas con un tumor neural olfatorio, la causa exacta se desconoce. Por lo general, no es hereditario y no se han encontrado vínculos sólidos y probados con hábitos de vida habituales, la dieta ni las exposiciones ambientales cotidianas. El patrón principal que sí observan los médicos es que puede aparecer a casi cualquier edad, pero con frecuencia se detecta en adolescentes y adultos jóvenes, y de nuevo más adelante, en la adultez media.
Factores de Riesgo Ambientales y Biológicos
En el tumor neural olfatorio, por lo general no se conoce la causa exacta. Los médicos suelen agrupar los factores de riesgo en internos (biológicos) y externos (ambientales). Como es una enfermedad tan rara, los factores de riesgo del tumor neural olfatorio siguen en estudio, y la edad es uno de los pocos patrones que se observan con más constancia. Muchas personas con tumor neural olfatorio no tienen ninguna exposición claramente identificable que explique por qué se desarrolló.
El tumor neural olfatorio puede aparecer a casi cualquier edad, pero se observa con más frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes, y vuelve a aparecer en la edad adulta tardía. Este patrón por edad sugiere que factores propios del cuerpo pueden influir en el riesgo, aunque la edad por sí sola no puede predecir quién lo desarrollará.
No se ha confirmado claramente ninguna exposición ambiental como un factor de riesgo importante del tumor neural olfatorio. Los investigadores han estudiado el polvo laboral, las sustancias químicas y la contaminación del aire, pero la evidencia es demasiado limitada e inconsistente para considerarlos causas establecidas.
Factores de Riesgo Genéticos
Si te preguntas por los factores de riesgo genéticos del neuroblastoma olfatorio, la conclusión más clara es que las causas hereditarias todavía no están bien definidas. Por lo general, se trata de una combinación de influencias más que de una sola causa clara, pero en este tumor poco frecuente no se ha demostrado un patrón hereditario fuerte. La mayoría de los casos parecen aparecer de forma esporádica, es decir, surgen sin que se haya transmitido en la familia un cambio genético conocido. Los investigadores han encontrado cambios en el ADN dentro de algunos tumores, pero por lo general son cambios en el propio tumor y no cambios heredados de uno de los progenitores.
Casos esporádicos: La mayoría de las personas con neuroblastoma olfatorio no tienen antecedentes familiares de la enfermedad. En términos cotidianos, suele aparecer como un hecho aislado y no como un cáncer que se transmite claramente de generación en generación.
Vínculo genético: No se ha confirmado que un solo cambio genético heredado sea una causa frecuente de neuroblastoma olfatorio. Por eso, las pruebas genéticas rutinarias para predecir el riesgo no son estándar para la mayoría de las personas.
Cambios tumorales: Algunos neuroblastomas olfatorios tienen cambios genéticos que se desarrollaron solo en las células del tumor. Estos hallazgos ayudan a los investigadores a estudiar el cáncer, pero por lo general no significan que el cambio estuviera presente desde el nacimiento.
Antecedentes familiares: No se ha establecido con claridad un patrón familiar fuerte para el neuroblastoma olfatorio. Aun así, si varios familiares cercanos han tenido cánceres poco frecuentes, un especialista en genética puede ayudarte a decidir si tiene sentido realizar pruebas hereditarias más amplias.
Factores de Riesgo del Estilo de Vida
Los factores de riesgo directos relacionados con el estilo de vida para el tumor neural olfatorio no están bien establecidos, y la mayoría de los casos no se vinculan de forma clara solo con los hábitos personales. Aun así, algunos hábitos pueden afectar la irritación nasal, el estado general de salud, la tolerancia al tratamiento y la recuperación. Cuando las personas preguntan por los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida para el tumor neural olfatorio, lo más exacto es decir que el estilo de vida parece tener un papel menor en causar el tumor que en influir en la salud general durante la atención.
Fumar no es una causa principal demostrada del tumor neural olfatorio, pero puede irritar de forma crónica las fosas nasales y los senos paranasales. También puede empeorar la cicatrización después de la cirugía y reducir la tolerancia a la radioterapia u otro tratamiento contra el cáncer.
El consumo elevado de alcohol no se ha establecido claramente como una causa directa del tumor neural olfatorio. Sin embargo, puede debilitar la nutrición, el sueño y la función inmunitaria, lo que puede hacer más difícil el tratamiento y la recuperación.
No se conoce ninguna dieta específica que cause este tumor, pero una mala nutrición puede reducir la fuerza y hacer que los efectos secundarios del tratamiento sean más difíciles de manejar. Consumir suficientes calorías y proteínas puede ayudar a apoyar la cicatrización y mantener el peso corporal durante la atención.
La falta de actividad física no es un desencadenante directo conocido del tumor neural olfatorio. Aun así, mantenerse lo más activo posible puede ayudar a conservar la resistencia, la masa muscular y la función diaria durante el tratamiento y la recuperación.
Prevención de Riesgos
Como el tumor neural olfatorio es poco frecuente y sus causas exactas no se conocen bien, no existe una forma demostrada de prevenirlo por completo. Para muchas personas, la prevención consiste en reducir en general los riesgos evitables de cáncer y en consultar pronto los síntomas nasales para que el tratamiento pueda empezar antes si es necesario. La prevención se centra en reducir el riesgo, no en eliminarlo por completo.
No fumar y evitar el humo de segunda mano puede ayudar a reducir el riesgo de cánceres de la nariz y los senos paranasales, aunque no se haya demostrado de forma sólida un vínculo directo con el tumor neural olfatorio. Si fumas, dejarlo es uno de los pasos más útiles que puedes dar para la salud general de la cabeza y el cuello.
Trata de reducir el contacto prolongado con polvo, vapores y sustancias químicas industriales en el trabajo usando ventilación y el equipo de protección recomendado. Esto es especialmente importante en trabajos con exposición regular, como la carpintería, la fabricación o el uso de disolventes.
La obstrucción nasal persistente, los sangrados nasales frecuentes o la disminución del sentido del olfato no deben ignorarse, sobre todo si los síntomas siguen afectando tu vida diaria. Algunas personas primero notan lo que parecen ser signos tempranos de tumor neural olfatorio durante actividades rutinarias, como respirar siempre por un lado de la nariz o tener sangrados nasales repetidos sin explicación.
Las visitas médicas y dentales periódicas pueden ayudar a detectar síntomas persistentes de cabeza y cuello que merecen más estudios. La prevención funciona mejor cuando se combina con revisiones regulares.
¿Se puede prevenir Olfactory neural tumor?
No se conoce una forma probada de prevenir un tumor neural olfatorio, porque es muy raro y su causa exacta aún no está clara. En general, evitar el humo del tabaco y limitar la exposición a sustancias químicas nocivas en el trabajo puede reducir el riesgo global de cáncer, pero no se ha demostrado que esto prevenga de forma fiable este tumor específico. Acudir a revisión si presentas obstrucción nasal unilateral persistente, sangrados nasales o cambios en el olfato puede ayudar a detectar los problemas antes, aunque no los previene.
Transmisión
El tumor neural olfatorio no es contagioso, así que no pasa de una persona a otra por el aire, por el contacto físico, los besos, las relaciones sexuales ni por compartir comida o bebidas. Para muchas personas que viven con tumor neural olfatorio, esto significa que sus familiares, amigos y compañeros de trabajo no corren riesgo por el contacto cotidiano.
En la mayoría de los casos, tampoco se cree que el tumor neural olfatorio sea una enfermedad hereditaria, por lo que no se espera una transmisión genética del tumor neural olfatorio. Por lo general, se desarrolla a partir de cambios que ocurren en las células con el tiempo, y no de algo que puedas contraer o transmitir directamente a tus hijos, aunque un médico puede sugerirte asesoramiento genético si hay una fuerte historia familiar de cánceres raros.
Cuándo hacerse pruebas genéticas
Las pruebas genéticas no se usan de forma rutinaria para detectar de forma temprana los tumores neurales olfatorios, porque la mayoría no son hereditarios. Puede merecer la pena hablar de ello si tienes una fuerte historia familiar de cánceres raros o síndromes relacionados, o después del diagnóstico, cuando las pruebas del tumor a veces pueden ayudar a orientar el tratamiento o las opciones de ensayo clínico.
Diagnóstico
El neuroblastoma olfatorio suele diagnosticarse después de que síntomas persistentes como obstrucción nasal unilateral, sangrados nasales repetidos o disminución del olfato llevan a una evaluación médica. Como al principio estos síntomas pueden parecer problemas nasales o sinusales comunes, el diagnóstico del neuroblastoma olfatorio a menudo requiere más de un paso. Los médicos suelen empezar con una exploración y después usan pruebas de imagen y una muestra de tejido para confirmar qué está causando los cambios.
El médico te preguntará por los síntomas, cuánto tiempo llevan presentes y si afectan más a un lado de la nariz que al otro. Una exploración de cabeza y cuello puede ayudar a identificar signos de alarma que requieran pruebas más detalladas.
Se usa una cámara fina para mirar dentro de la nariz y de las fosas nasales superiores. Esto puede ayudar a los médicos a ver una masa, un área de sangrado o una inflamación que quizá no sea visible en una exploración rutinaria.
Las pruebas de CT y MRI muestran el tamaño del tumor y si ha crecido hacia los senos paranasales cercanos, la órbita o la base del cráneo. Estas pruebas de imagen son una parte clave de cómo se diagnostica y se estadifica el neuroblastoma olfatorio.
Se extrae una pequeña muestra del crecimiento y se examina al microscopio. Esta es la prueba principal para confirmar que la masa es un neuroblastoma olfatorio y no otro cáncer nasal ni un pólipo no canceroso.
¿Cómo se diagnostica Olfactory neural tumor?
Los médicos suelen diagnosticar un tumor neural olfatorio combinando una exploración con pruebas de imagen y una muestra de tejido. Pueden mirar dentro de la nariz con un tubo delgado con luz y solicitar una resonancia magnética (MRI) o una tomografía computarizada (CT) para ver dónde está el crecimiento, qué tamaño tiene y si se ha extendido a las zonas cercanas. El diagnóstico se confirma con una biopsia, que consiste en retirar un pequeño fragmento del crecimiento para examinarlo al microscopio, mientras que la prueba genética no suele ser la principal forma de diagnosticar este tumor.
Etapas de Olfactory neural tumor
El tumor neural olfatorio suele describirse por estadios según hasta dónde ha crecido desde la parte superior de la nariz hacia las zonas cercanas. En la vida diaria, esto importa porque un tumor más pequeño puede causar obstrucción nasal o disminución del sentido del olfato, mientras que una enfermedad más avanzada puede afectar los senos paranasales, la zona de los ojos u otras partes del cuerpo. Los primeros signos del tumor neural olfatorio pueden confundirse fácilmente con problemas sinusales comunes, por lo que la estadificación suele basarse en pruebas de imagen y en una muestra de tejido, más que solo en los síntomas.
Estadio A
El tumor se limita a la cavidad nasal. Los signos pueden ser leves, como congestión de un solo lado, sangrado nasal o cambios en el olfato.
Estadio B
El tumor ha crecido desde la cavidad nasal hacia uno o más senos paranasales alrededor de la nariz. Muchas personas con tumor neural olfatorio en este estadio siguen teniendo manifestaciones que se sienten similares a problemas sinusales persistentes.
Estadio C
El tumor se ha extendido más allá de la nariz y los senos paranasales hacia estructuras cercanas, como la órbita, la base del cráneo o el espacio dentro de la cabeza. En este estadio, los signos pueden ser más notorios e incluir presión facial, cambios en la visión o dolor de cabeza.
Estadio D
El cáncer se ha extendido a ganglios linfáticos del cuello o a zonas distantes del cuerpo, como los pulmones o los huesos. A veces las respuestas llegan rápido, mientras que otras veces tardan más, porque los médicos a menudo necesitan pruebas de imagen y otros estudios para confirmar la extensión completa.
Perspectivas y Pronóstico
El pronóstico para las personas con un neuroblastoma olfatorio varía mucho y depende sobre todo del estadio en el momento del diagnóstico, de hasta dónde se ha extendido el tumor y de si puede extirparse por completo y tratarse con radioterapia y, a veces, quimioterapia. Cuando la enfermedad está localizada y se maneja en un centro especializado, a menudo se puede lograr un control a largo plazo, y muchos pacientes viven durante años después del tratamiento. El pronóstico es menos favorable cuando hay invasión de la órbita o del cerebro, diseminación a los ganglios linfáticos o metástasis a distancia, y estas características aumentan el riesgo de recurrencia. Incluso después de un tratamiento aparentemente exitoso, este tumor puede reaparecer muchos años después, por lo que es importante un seguimiento prolongado. Las tasas de supervivencia notificadas varían entre estudios, pero la supervivencia global a 5 años suele situarse aproximadamente entre 60% y 85%, con una supervivencia menor en la enfermedad en estadio avanzado. La mortalidad se relaciona principalmente con un crecimiento localmente agresivo, la diseminación metastásica o las complicaciones de la enfermedad recurrente.
Efectos a Largo Plazo
Para muchas personas que viven con un tumor neural olfatorio, el panorama a largo plazo depende de cuánto se haya extendido el tumor y de qué tratamientos hayan sido necesarios. Algunas personas evolucionan bien después del tratamiento, mientras que otras tienen cambios duraderos relacionados con el propio tumor o con la cirugía y la radiación. Pensar en los efectos a largo plazo ayuda a explicar por qué la atención de seguimiento a menudo continúa durante años. Incluso después de que los síntomas iniciales del tumor neural olfatorio mejoran, algunos efectos pueden persistir o reaparecer más tarde.
La pérdida del olfato puede durar a largo plazo, y esto a menudo también disminuye el sentido del gusto. Las comidas pueden parecer insípidas, y puede resultar más difícil notar humo, gas o alimentos en mal estado.
La obstrucción nasal persistente, la sequedad, las costras o los sangrados nasales pueden continuar después del tratamiento. Algunas personas también pueden tener presión facial o dolores de cabeza, especialmente si el tumor afectó a los senos paranasales cercanos.
Si el tumor crece cerca de los ojos o de la base del cráneo, algunas personas pueden tener cambios visuales duraderos, visión doble o entumecimiento en la cara. Estos problemas son más probables cuando los nervios cercanos se vieron afectados antes del tratamiento o tuvieron que tratarse directamente.
En los casos más avanzados, los efectos a largo plazo pueden incluir problemas de memoria o concentración, cansancio o cambios hormonales si se afectó la zona cercana al cerebro o a la glándula pituitaria. Estos cambios no son universales, pero pueden tener un impacto real en el trabajo, la escuela y las rutinas diarias.
Cómo es vivir con Olfactory neural tumor
Vivir con un tumor neural olfatorio a menudo significa lidiar no solo con el diagnóstico en sí, sino también con cambios que pueden transformar silenciosamente la vida diaria, como una disminución del sentido del olfato, obstrucción nasal, sangrado de nariz, dolores de cabeza, fatiga y el estrés de las pruebas de imagen, la cirugía, la radioterapia u otro tratamiento. Para muchas personas, esto puede afectar la alimentación, la seguridad y la comodidad cotidiana, porque el olfato ayuda a detectar humo, fugas de gas y alimentos en mal estado, mientras que el tratamiento también puede alterar el trabajo, el sueño y la energía. Las personas que te rodean también suelen verse afectadas, ya que la familia y los amigos pueden asumir cuidados, ayudar con las citas y las comidas, y llevar también su propia preocupación, pero con una buena atención médica y apoyo práctico, muchas personas que viven con este tumor aún pueden construir una vida diaria estable y significativa.
Tratamiento y Medicamentos
El tumor neural olfatorio suele tratarse con una combinación de cirugía y radioterapia, y muchas personas también necesitan tratamiento farmacológico si el cáncer está más avanzado o se ha diseminado. El tratamiento a menudo es distinto para cada persona, pero el objetivo principal es eliminar o reducir el tumor mientras se protege lo máximo posible la respiración, el olfato, la visión y el cerebro. La cirugía suele ser el primer paso cuando el tumor puede extirparse de forma segura, y después se puede administrar radioterapia para reducir la probabilidad de que reaparezca. La quimioterapia, y a veces tratamientos más nuevos dirigidos o basados en la inmunidad, pueden usarse antes de la cirugía para reducir el tumor, después de la cirugía en casos de mayor riesgo o cuando la cirugía no es posible. Como los síntomas iniciales del tumor neural olfatorio pueden parecerse a problemas frecuentes de los senos paranasales, la atención suele planificarse por un equipo que puede incluir a un cirujano de oído, nariz y garganta, un oncólogo y un especialista en radioterapia.
¿Se puede curar Olfactory neural tumor?
A veces. Un tumor neuroectodérmico olfatorio a menudo puede tratarse con cirugía y radioterapia, y a veces con quimioterapia, y algunas personas se curan, sobre todo si se detecta pronto y no se ha extendido; cuando no es posible curarlo, el tratamiento aún puede reducir el tumor, aliviar los síntomas y ayudar a controlar el cáncer durante más tiempo.
Tratamiento No Farmacológico
El tratamiento del tumor neuroblástico olfatorio suele centrarse en extirpar o controlar el crecimiento, a la vez que se protegen las estructuras cercanas, como los ojos, el cerebro y las fosas nasales. La cirugía y la radioterapia son los principales tratamientos no farmacológicos, y muchas personas con tumor neuroblástico olfatorio reciben ambos como parte de su atención. No todos los enfoques funcionan igual, y la radioterapia para el tumor neuroblástico olfatorio puede usarse después de la cirugía o, en algunos casos, cuando la cirugía no es una buena opción.
La cirugía suele ser el principal tratamiento no farmacológico para el tumor neuroblástico olfatorio. El objetivo es extirpar la mayor cantidad posible del tumor y, al mismo tiempo, limitar el daño a los tejidos cercanos. Según el tamaño y la posición del tumor, esto puede hacerse a través de la nariz con herramientas endoscópicas o mediante una intervención más amplia en la base del cráneo.
La radiación utiliza haces de alta energía dirigidos con precisión para destruir las células tumorales o reducir la posibilidad de que el tumor vuelva a aparecer. A menudo se administra después de la cirugía, sobre todo si el tumor estaba cerca del cerebro, los ojos u otras zonas delicadas. Para algunas personas, puede ser el tratamiento principal si la cirugía sería demasiado arriesgada.
Los métodos modernos, como IMRT o la terapia de protones, pueden adaptar la radiación con mayor precisión alrededor del tumor. Esto puede ayudar a reducir la exposición del tejido sano cercano a los ojos, el cerebro y las glándulas salivales. Algunas opciones no farmacológicas son administradas por especialistas con experiencia en cánceres de la base del cráneo, algo que puede ser importante para la seguridad y la planificación.
Muchos centros usan cirugía endoscópica, que introduce instrumentos finos a través de las fosas nasales en lugar de realizar grandes incisiones faciales. Para algunas personas, esto puede significar una recuperación más corta y cicatrices menos visibles. No es adecuada para todos los tumores, sobre todo si el crecimiento se ha extendido ampliamente a estructuras cercanas.
Tus genes pueden influir en cómo te funcionan los medicamentos
Para las personas que viven con tumor neural olfatorio, el tratamiento médico suele incluir fármacos contra el cáncer, y las diferencias genéticas heredadas a veces pueden cambiar cómo tu cuerpo descompone estos fármacos, lo que puede afectar a lo bien que funcionan o a la intensidad con que notas los efectos secundarios. En términos cotidianos, una persona puede tener náuseas intensas, entumecimiento o recuentos bajos de células sanguíneas con una dosis habitual, mientras que otra puede tolerar el mismo tratamiento con más facilidad. Aun así, para este tumor poco frecuente, la selección de fármacos basada en los genes todavía no forma parte rutinaria de la atención para la mayoría de las personas, de modo que las decisiones de tratamiento suelen guiarse más por el tamaño del tumor, su extensión y su respuesta al tratamiento que por las pruebas genéticas heredadas.
Tratamientos Farmacológicos
El tratamiento farmacológico del tumor neural olfatorio suele ser quimioterapia, y con mayor frecuencia se usa junto con cirugía y radioterapia, en lugar de por sí sola. En la atención cotidiana, esto puede plantearse cuando el tumor es grande, se ha diseminado o reaparece después de un tratamiento previo. Algunos medicamentos actúan con rapidez, mientras que otros se usan principalmente para reducir el cáncer antes del tratamiento local o para ayudar a controlarlo después. Como este cáncer es poco frecuente, la quimioterapia para el tumor neural olfatorio a menudo se adapta al estadio, al comportamiento del tumor y al estado general de salud de la persona.
El cisplatino y el etopósido están entre las combinaciones de medicamentos más usadas para el tumor neural olfatorio. Pueden administrarse antes de la cirugía o la radioterapia para reducir el tumor, o usarse en enfermedad recurrente o metastásica.
El carboplatino puede usarse en lugar del cisplatino, especialmente cuando los problemas renales, las preocupaciones auditivas o la fragilidad hacen que el cisplatino sea más difícil de tolerar. A menudo se combina con etopósido y cumple una función terapéutica similar.
A veces se usan juntos ciclofosfamida, doxorrubicina y vincristina en un régimen que a menudo se llama CAV. Esta combinación puede considerarse para el tumor neural olfatorio avanzado, sobre todo cuando los médicos quieren un enfoque más intenso con varios fármacos.
La ifosfamida es otro medicamento de quimioterapia que puede combinarse con fármacos como etopósido o un medicamento con platino. Por lo general, se reserva para casos más agresivos, recurrentes o difíciles de tratar.
Influencias Genéticas
En el caso del neuroblastoma olfatorio, la mayoría de los casos parecen aparecer por casualidad más que heredarse en las familias. Es natural preguntarse si los antecedentes familiares influyen. Hasta ahora, los médicos no han identificado un gen heredado que explique la mayoría de los neuroblastomas olfatorios, y muchas personas con este cáncer no tienen familiares con la misma enfermedad. En cambio, el tumor suele parecer crecer a partir de cambios en el ADN que se desarrollan con el tiempo en las propias células tumorales, no por un cambio genético presente desde el nacimiento. Como el neuroblastoma olfatorio es poco frecuente, la prueba genética hereditaria no forma parte de la rutina para todas las personas, pero puede considerarse si hay una fuerte historia familiar de cáncer u otras características que sugieran un síndrome de cáncer hereditario más amplio. Los investigadores siguen estudiando los cambios genéticos dentro de estos tumores para comprender mejor las causas del neuroblastoma olfatorio y, con el tiempo, ayudar a orientar un tratamiento más personalizado.
¿Es Olfactory neural tumor genético?
En el tumor neural olfatorio, la genética suele importar más en el propio tumor que en lo que heredas de tus padres. La mayoría de los casos no se transmiten claramente en las familias, pero los cambios genéticos en las células tumorales pueden ayudar a orientar la investigación y, a veces, el tratamiento.
Tener un riesgo genético no es necesariamente un diagnóstico
Los cambios en los genes, a menudo llamados variantes genéticas, son una parte habitual de ser humano y son comunes en la población general. La mayoría no afectan directamente la salud y simplemente reflejan la variación humana natural. En muchos genes, tener una variante asociada con una afección apunta a un posible vínculo más que a un diagnóstico definitivo, especialmente cuando intervienen varios genes y factores ambientales. Sin embargo, en algunos casos, una sola variante bien caracterizada en un gen específico es suficiente para confirmar un diagnóstico.
Farmacogenética - cómo la genética influye en los medicamentos
Los médicos suelen elegir el tratamiento para el neuroblastoma olfatorio según dónde esté el tumor cerca de la nariz y la base del cráneo, hasta dónde se ha extendido y cómo se ve al microscopio. Para muchas personas que viven con neuroblastoma olfatorio, esto significa que la cirugía y la radioterapia suelen ser los tratamientos principales, y en algunos casos se añade quimioterapia. En la mayoría de las personas con este cáncer poco frecuente, las diferencias genéticas heredadas aún no determinan el plan de tratamiento estándar. No todas las diferencias en la respuesta son genéticas, pero a veces los médicos pueden analizar el propio tumor en busca de cambios en el ADN que puedan orientar hacia un medicamento dirigido o un ensayo clínico, sobre todo si el cáncer reaparece o se extiende. Algunas diferencias relacionadas con genes también pueden afectar la forma en que el cuerpo procesa ciertos medicamentos de quimioterapia, lo que puede cambiar el riesgo de efectos secundarios, aunque este tipo de prueba farmacogenética no se usa de forma rutinaria aquí. Si te preguntas cómo influyen la genética en el tratamiento del neuroblastoma olfatorio, la respuesta breve es que a veces la genética puede ayudar a ajustar la atención, pero todavía no es el factor principal que guía el tratamiento para la mayoría de las personas.
Interacciones con otras condiciones
Las personas con tumor neural olfatorio a menudo parecen presentar primero problemas más comunes, como sinusitis crónica, pólipos nasales o alergias, porque la obstrucción, las hemorragias nasales y la disminución del sentido del olfato pueden parecerse al principio. Esto puede retrasar el diagnóstico, sobre todo cuando los primeros signos del tumor neural olfatorio aparecen y desaparecen o solo afectan a un lado de la nariz. Algunas enfermedades pueden solaparse, lo que significa que los médicos pueden necesitar pruebas de imagen y una muestra de tejido para distinguir este tumor de una infección, una enfermedad inflamatoria u otros crecimientos en la cavidad nasal. Si el tumor crece más allá de la nariz, también puede causar problemas que se parecen a una enfermedad ocular, una migraña o algunas afecciones neurológicas, como dolor de cabeza, entumecimiento facial o cambios en la visión. En un menor número de personas, el tumor neural olfatorio puede aparecer junto con ganglios linfáticos inflamados en el cuello, que al principio pueden confundirse con una infección u otro cáncer. Por este motivo, la atención suele implicar tanto a especialistas en otorrinolaringología como a médicos especialistas en cáncer, para que no se pasen por alto otras afecciones y el tratamiento se planifique con seguridad.
Cómo los genes pueden causar enfermedades
Los seres humanos tienen más de 20 000 genes, y cada uno realiza una o algunas funciones específicas en el cuerpo. Un gen le indica al cuerpo cómo digerir la lactosa de la leche, otro le dice cómo construir huesos fuertes y otro evita que las células comiencen a multiplicarse sin control y se conviertan en cáncer. Como todos estos genes juntos son las instrucciones de construcción de nuestro cuerpo, un defecto en uno de ellos puede tener consecuencias graves para la salud.
A través de décadas de investigación genética, conocemos el código genético de cualquier gen humano sano/funcional. También hemos identificado que, en ciertas posiciones de un gen, algunas personas pueden tener una letra genética diferente a la tuya. A estos puntos críticos los llamamos “variaciones genéticas” o simplemente “variantes”. En muchos casos, los estudios han demostrado que tener la letra genética “G” en una posición específica es saludable, mientras que tener la letra “A” en la misma posición interrumpe la función del gen y causa una enfermedad. Genopedia te permite ver estas variantes en los genes y resume todo lo que sabemos de la investigación científica sobre qué letras genéticas (genotipos) tienen consecuencias buenas o malas para tu salud o tus rasgos.
¿Qué otras condiciones pueden causar síntomas similares a Olfactory neural tumor?
Las infecciones sinusales de larga duración, las alergias y los pólipos nasales suelen confundirse con un tumor neural olfatorio porque todos pueden causar nariz obstruida, menor sentido del olfato, presión en la cara, dolores de cabeza o sangrado nasal. Otras masas en la nariz o los senos paranasales, incluidos bultos no cancerosos y otros cánceres en esa zona, también pueden causar síntomas muy similares. Como estos problemas pueden solaparse tanto, los médicos suelen necesitar estudios de imagen y una pequeña muestra de tejido para distinguirlos.
Historia
Las personas que viven con un neuroblastoma olfatorio a menudo oyen el nombre por primera vez solo después de semanas o meses de síntomas desconcertantes, como obstrucción nasal unilateral, sangrados nasales repetidos o una disminución del olfato que no desaparece. Eso puede hacer que el diagnóstico parezca repentino, aunque los médicos han ido construyendo poco a poco la comprensión de este tumor raro durante mucho más de un siglo.
Descrito por primera vez en la literatura médica como una masa que surgía en la parte alta de la cavidad nasal, cerca de los nervios del olfato, este tumor se identificó originalmente por lo que los médicos podían ver al microscopio y por el lugar en el que parecía comenzar. Los primeros informes eran limitados y, como los tumores en esta zona pueden parecerse entre sí, es probable que algunos casos se agruparan o se etiquetaran de forma diferente a como se haría hoy.
A medida que avanzó la ciencia médica, los especialistas aprendieron a distinguir mejor este tumor de otros cánceres de la nariz y los senos paranasales. Las pruebas de imagen, la mejora de los estudios de tejido y unos registros quirúrgicos más cuidadosos ayudaron a demostrar que el neuroblastoma olfatorio tiene un patrón propio de crecimiento y diseminación. Esto también facilitó reconocer los síntomas iniciales del neuroblastoma olfatorio y comprender por qué algunas personas notan sobre todo síntomas nasales, mientras que otras desarrollan dolor de cabeza, presión facial o cambios relacionados con los ojos si el tumor crece hacia arriba.
Con el tiempo, los médicos también aprendieron que el neuroblastoma olfatorio puede comportarse de manera muy distinta de una persona a otra. Algunos tumores crecen más lentamente y permanecen centrados en la cavidad nasal durante un tiempo, mientras que otros son más agresivos y pueden alcanzar estructuras cercanas o ganglios linfáticos. Ese conocimiento creciente también cambió el tratamiento, al pasar de enfoques antiguos y más limitados a combinaciones cuidadosamente planificadas de cirugía, radiación y, en ocasiones, quimioterapia.
En las últimas décadas, la conciencia sobre este tumor ha aumentado a medida que los grandes centros médicos reunían su experiencia y compartían resultados. Como se trata de un tumor poco frecuente, ningún informe inicial ofreció el panorama completo, pero en conjunto estos estudios ayudaron a dar forma al enfoque actual del diagnóstico y el tratamiento. Mirar atrás ayuda a explicar por qué la historia del neuroblastoma olfatorio es, en realidad, una historia de refinamiento constante: mejor denominación, mejores pruebas y mejores formas de atender a las personas que se enfrentan a una enfermedad rara.